意大利佛羅倫薩大學研究人員最近發(fā)現(xiàn)杜氏肌營養(yǎng)不良癥的發(fā)病機制，利用藥物干預這一機制可能有利于控制這種疾病的發(fā)展。
　　在正常情況下，如果肌肉發(fā)生損傷，一種特殊干細胞會去修補，這種細胞名為成肌細胞。在杜氏肌營養(yǎng)不良癥患者體內，這些干細胞無法生成新的肌肉組織，而是生成纖維組織，導致肌肉纖維化。佛羅倫薩大學生物化學教授保羅·布魯尼及其研究小組研究發(fā)現(xiàn)，一種名為鞘氨醇1-磷氨醇的特殊分子與不同受體的結合，決定了成肌細胞是否能生成正常肌肉組織。這些受體分布于細胞表面，一旦它們與鞘氨醇1-磷氨醇分子結合就能“指令”成肌細胞的發(fā)育方向。例如，鞘氨醇1-磷氨醇同受體S1P2結合，即向成肌細胞發(fā)出生成肌肉組織的信號；如果鞘氨醇1-磷氨醇同受體S1P3結合，成肌細胞則向著纖維化組織的方向發(fā)展。研究人員表示，在了解這一機制的基礎上，如果能利用藥物阻止受體S1P3增加，就有可能防止肌肉纖維化，從而開發(fā)出控制杜氏肌營養(yǎng)不良癥以及其他肌肉病變的新方法。